Kyslá aminokyselina so 4 uhlíkmi v molekule: patrí medzi glukogénne neesenciálne aminokyse vzniká transaminácou konečného produktu aerobnej glykolýzy je účasťou malát-aspartátového člnku zúčastňuje sa tvorby adenylosukcinátu v reakciách syntézy AMP z IMP jej dekarboxylačný produkt je súčasťou CoA asparagínsyntáza katalyzuje tvorbu asparagínu, ktorý sa v bielkovinách nenachádza spolu s kyselinou glutámovou patrí medzi hlavné excitačné mediátory CNS v cykle tvorby močoviny vytvára arginínosukcinát.
Kyselina a-aminoglutárová: patrí medzi neesenciálne neutrálne aminokyseliny môže vznikať v priebehu metabolických premien arginínu, histidínu a prolínu je ústrednou aminokyselinou v metabolizme aminokyselín, lebo pri oxidačnej deaminácii redukovaný koenzým sa môže
zapojiť do terminálnej oxidácie a oxidačnej fosforylácie môže sa oxidačne deaminovať oxidázami aminokyselín je donorom aminoskupiny pre syntézu neesenciálnych aminoky je substrátom pre syntézu amidu kyseliny glutámovej, v endergonickej reakcii katalyzovanej podobne ako kyselina 4-aminomaslová slúži ako inhibičný mediátor CNS cicavcov je súčasťou glutatiónu.
Kyselina glutámová: je kyslá glukogénna neesenciálna aminokyselina jej deaminovaný produkt je súčasťou močovinového cyklu je zdrojom aminoskupiny v transaminačnej reakcii pri syntéze GABA je hlavný excitačný neurotransmiter CNS cica produktom oxidačnej deaminácie je 2-oxoglutarát, NADH+H+ a amoniak enzým, ktorý oxidačne deaminuje kyselinu glutámovú katalyzuje vratnú reakciu a je lokalizovaný môže vzniknúť aj redukčnou amináciou z oxalacetátu má ústredné postavenie v procese nepriamej deaminácie aminokysel.
Amid kyseliny glutámovej: spolu s alanínom je transportnou formou amoniaku v krvi vzniká v endergonickej reakcii katalyzovanej glutamínsyntázou enzýmy, ktoré katalyzujú jeho syntézu a degradáciu na glutamát sú lokalizované v mitochondrií reakcia, v ktorej vzniká je endergonická a katalyzuje ju mitochondriový enzým glutamínsyntáza 5 % glutamínu, prichádzajúceho krvou do obličky slúži na zabezpečenie acidobázickej rovnováhy poskytuje aminoskupinu v reakcii syntézy AMP z XMP pri syntéze purínových nukleotidov je donorom aminoskupín v purínovom kruhu pre syntézu glutamínu sa vyžaduje ako zdroj energie GTP resp. ITP.
Metionín: je neesenciálna síru obsahujúca aminokyselina v reakcii s ATP a enzýmom S-adenozylmetyltransferázou vzniká S-adenozylmetionín jeho aktívna forma je S-adenozylhomocysteín je donorom metyl-skupiny pre syntézu tymínu z uracylu vzniká z homocysteínu, kyseliny metyltetrahydrolistovej a vitamínu B12 po prenose metyl-skupiny z S-adenozylmetioninu, vzniká adenozín a homocysteín enzým, ktorý katalyzuje prenos metylovej skupiny z metionínu na noradrenalín je O-metyltransferáza poruchy katabolizmu metionínu vedú ku zvýšenej koncentrácii metionínu v krvi a zvýšenému homocysteínu v moči.
S-adenozylmetionín: je aktívny metyl obsahuje dvojväzbovú síru, preto sa ľahko štiepi, pričom poskytuje metylovú skupinu pre vzniká endergonickou reakciou, kde donorom energie je ATP enzým, ktorý katalyzuje jeho syntézu je S-adenozylmetyltransferáza je donorom metylskupiny pre syntézu homoserínu je nevyhnutný pre syntézu cholínu, adrenalínu a kreatínu znížená aktivita enzýmu cystationínsyntázy zapríčiňuje homocysteinúriu I za prítomnosti serínu, vitamínu B1 a kyseliny nikotínovej sa metabolizuje na jedenz medziproduktov.
O metioníne môžeme povedať: je neesenciálna ketogénna síru obsahujúca aminokyselina vzniká v reakcii z homocysteínu, kde donorom metylolovej skupiny je kyselina metyltetrahydrolistová vitamín B12 je nevyhnutný pre jeho syntézu z homoserínu s ATP tvorí aktívny metyl potrebný pre syntézu zlúčeniny, ktorá slúži v kostrovom svale ako zásobná jeho aktívna forma je substrátom katechol-O-metyltransferázy pri syntéze katecholamínov katabolizuje sa cez homocysteín až na kyselinu jantárovú k čomu je nevyhnutný biotín a vitamín B poruchy katabolizmu vedú ku trombóze, osteoporóze, poruchám zraku a mentálnej retardácii porucha syntézy vedie k poklesu tvorby látky, ktorá je potrebná pre prenos vyšších karboxylových.
Kyselina 2-amino-3-OH propánová: je treonín je ketogénna neesenciálna aminokyselina v organizme vzniká z 3-fosfoglycerátu v bielkovinách sa môže vyskytovať ako O-fosfoserín je substrátom pre vznik „jednouhlíkových zvyškov“ deaminuje sa nepriamou deamináciou s kyselinou stearovou tvorí sfingozín po dekarboxylácii a N-metylácii slúži ako substrát pre syntézu mediátora parasympatika a fosfolipidov.
Serín: je 2-amino-3-OH propánová kyselina deaminuje sa priamou deamináciou enzýmom seríndehydratázou, ktorej koenzýmom je tiamindifosfát v organizme vzniká z medziproduktu glykolýzy – kyseliny fosfoenolpyrohroznovej po fosforylácii na OH-skupine má význam pre reguláciu enzýmovej aktivity kovalentnou môže sa tvoriť z glycínu a kyseliny metyltetrahydrolistovej dôležitý pre presyntézu fosfolipidov ako aj jeho produkt dekarboxylácie môže z neho vzniknúť aminoalkohol za prítomnosti enzýmu s koenzýmom P-5-P, ktorý slúži pre syntézu sfingolipido je glukogénna neesenciálna aminokyselina.
Treonín: je esenciálna OH-aminokyselina, ktorá do metabolizmu vstupuje transaminačnou reakciou enzým, ktorý ho štiepi na glycín a acetaldehyd, vyžaduje ako koenzým vitamín B3 fosforylácia OH skupiny v bielkovinovej časti enzýmu vedie ku zmene konformácie, čo má za následok zmenu enzýmovej
aktivity po štiepení treonínaldolázou vzniká substrát pre syntézu serínu v reakcii katalyzovanej serínhydroxymetyltransferázou acetaldehyd, ktorý po jeho štiepení vzniká, po oxidácii, aktivácii s naviazaním CoA je substrátom pre Krebsov cyklus v reakcii s treoníndehydratázou vzniká 2-oxobutyrát metabolická cesta jeho využitia cez tvorbu oxalacetátu vyžaduje vitamín B6 a tiamín neposkytuje transaminačné reakcie.
Rozvetvená neutrálna aminokyselina s 5 uhlíkmi v molekule: do metabolických premien vstupuje transaminačnou reakciou a oxidačnou dekarboxyláciou 2-oxokyselín je esenciálna glukogénna aminokyselina znížená aktivita enzýmu, ktorý ju transaminuje vedie ku chorobe javorového sirupu vytvorenie sukcinyl-CoA, ktorý z nej vzniká, vyžaduje vitamín B6 a enzým metylmalonyl-CoA mutázu choroba javorového sirupu, ku ktorej dochádza pri zníženej resp. chýbajúcej aktivite dehydrogenázy 2-oxokyselín, je od
vône moča po pálenom cukre nedostatok vitamínu B12 sa prejavuje zvýšenou hladinou kyseliny metylmalonovej v krvi a zvýšeným vylučovaním močom porucha metabolizmu sa prejavuje aj neurologickými symptómami je valín.
Choroba javorového sirupu: je porucha, ktorú zapríčiňuje znížená aktivita enzýmu, ktorý katalyzuje oxidačnú dekarboxyláciu kyseliny pyrohroznovej
a 2-oxoglutárovej prejavuje sa vôňou moča pacientov po pálenom cukri u pacientov dochádza ku zvýšenej hladine len leucínu v krvi a moči vzniká pri chýbajúcej resp. zníženej aktivite dehydrogenázy 2-oxokyselín s rozvetneným reťazcom porucha sa prejavuje veľmi rýchlo po narodení je choroba spoločná pre poruchu metabolizmu valínu, leucínu a izoleucínu liečba spočíva v podávaní zmesi aminokyselín s vylúčením rozvetvených aminokyselín deti prežívajúce s touto chorobou majú rozsiahle poškodenie mozgu.
Medzi gluko- a ketogénne aminokyseliny patrí Leucín izoleucín, lyzín, fenylalanín všetky aminokyseliny s rozvetveným reťazcom aminokyseliny s aromatickým jadrom, ktoré sú substrátmi pre syntézu katecholamínov aminokyselina, ktorá je substrátom pre syntézu sfingozínu aminokyselina, ktorej dekarboxylačný produkt stimuluje vyplavenie žalúdočnej šťavy sú aminokyseliny, ktoré v metabolizme poskytujú medziprodukty, ktorých časť sa môže zapojiť do glukoneogenézy a časť
do metabolizmu lipidov patrí sem päť aminokyselín.
Izoleucín: patrí medzi esenciálne rozvetvené gluko- a ketogénne aminokyse je a-aminokyselina so 6 uhlíkmi v molekule je jediná ketogénna aminokyselina znížená prípadne chýbajúca aktivita enzýmu transaminázy rozvetvených aminokyselín vyvoláva chrobu javorového sirupu pri poruche metabolizmu dochádza ku metylmalonylúrii zapríčinenej nedostatkom vitamínu B6 transamináza, ktorou vstupuje do metabolizmu vyžaduje pyridoxal-5-fosfát dehydrogenáza –oxokyselín vyžaduje pre svoju aktivitu: TDP, NAD, FAD, CoA, kyselinu lipoovú kostrový sval je primárnym miestom využitia tejto a ostatných rozvetvených aminokyselín.
Lyzín: je bázická neesenciálna aminokyselina patrí medzi gluko a ketogénne aminokyseliny dekarboxyláciou poskytuje putrescín je substrát pre syntézu karnitínu koenzýmom lyzín transaminázy je pyridoxal-5-fosfát v bielkovinách obilnín sa nachádza vo vysokej koncentrácii nedostatok vyvoláva poruchu rastu organizmu nedáva transaminačnú reakciu.
Kyselina a-amino-b-fenylpropiónová: je aromatická aminokyselina s heterocyklickým kruhom v molekule je substrát pre syntézu podmienečne esenciálnej aminokyseliny tyrozínu patrí medzi esenciálne gluko- a ketogénne aminokyseliny pre syntézu tyrozínu z fenylalanínu je potrebný O2 a NADH+H+ hydroxylácia na tyrozín prebieha enzýmom fenylalanínhydroxylázou, za prítomnosti O2, NADPH+H+, tetrahydrobiopterínu dedičná porucha metabolizmu fenylalanínu vedie ku fenylketonúrii, ku ktorej dochádza pri chýbajúcej alebo zníženej
aktivite fenylalanínhydroxylázy je aromatická esenciálna aminokyselina – fenylalanín je prekurzorom hydroxyaminokyseliny dôležitej v metabolizme katecholamínov.
Tyrozín: je podmienečne esenciálna aminokyselina vzniká oxidáciou tyroxínu obsahuje aromatický kruh je p-hydroxyfenylalanín hydroxylácia, ktorou sa premieňa fenylalanín na tyrozín je zmiešaná oxidácia do metabolizmu sa zapája cez fumarát a acetoacetát je substrátom pre syntézu mediátora parasympatika pri chýbaní enzýmu tyrozíntransaminázy dochádza ku tyrozinóze spojenej so zvýšeným vylučovaním tyrozínu močom.
p-OH fenylalanín: je gluko- a ketogénna aminokyselina vzniká z fenylalanínu zmiešanou oxidáciou v reakcii katalyzovanej fenylalanínhydroxylázou k hydroxylácii fenylalanínu na tyrozín je potrebný enzým fenylalanínhydroxyláza, O2, NADPH+H+, tetrahydrobiopterín je tyrozín je substrát pre syntézu mediátorov sympatika pri chýbaní enzýmu fenylalanínhydroxyláza dochádza ku zvýšenému vylučovaniu tyrozínu močom – tyrozinóze v dôsledku viacerých metabolických defektov dochádza ku tyrozinémii spojenej s cirhózou pečene, poruchou spätnej
tubulárnej rezorbcie, krivici je súčasťou bielkoviny inzulínového receptora.
Tyrozín: do metabolizmu vstupuje cez 2-oxoglutarát a acetoac chýbanie enzýmu 4-hydroxyfenylpyruváthydroxylázy alebo transaminázy vedie k ochoreniu tyrozinóze je substrát pre syntézu mediátorov parasympatika je substrát pre syntézu hormónu drene nadobličky je potrebný pre syntézu hormónu príštitných teliesok hydroxyláciou a dekarboxyláciou poskytuje dihydroxyfenylalanín je dôležitá aminokyselina pre reguláciu enzýmovej aktivity kovalentnou modifikáciou chýbaním enzýmu homogentisátoxygenázy dochádza ku alkaptonúrii.
Aminokyselina, ktorá obsahuje aromatický a heterocyklický kruh v molekule: je histamín je esenciálna gluko- a ketogénna aminokyselin je tryptofán v priebehu jeho metabolizmu sa tvorí malé množstvo vitamínu B3 je substrát pre syntézu serotonínu hlavný spôsob jeho metabolických premien vedie cez medziprodukty metabolizmu tukov hydroxyláciou a dekarboxyláciou vzniká látka ktorá stimuluje kontrakciu hladkého svalstva, v mozgu slúži ako stimulačný
neuromediátor serotonín a melatonín sa z veľkej časti vylučujú vo forme indolových derivátov, ktoré sú konjugované hlavne s kyselinou
sírovou.
|
