Glutamátdehydrogenáza: lokalizovaná je v cytoplazme bunky katalyzuje nevratnú reakciu deaminácie glutamátu redukovaná forma jej koenzýmu poskytuje v dýchacom reťazci 3 ATP katalyzuje vratnú reakciu lokalizovanú v mitochondriách katalyzuje reakciu, rovnováhu ktorej ovplyvňuje koncentrácia substrátov a produktov pri vysokej koncentrácii NADH, reakcia prebieha v smere tvorby oxoglutarátu pre syntézu neesenciálnych aminokyselín je dôležitá redukčná aminácia oxoglutarátu pri vysokej koncentrácii NAD+, ADP, reakcia katalyzovaná týmto enzýmom prebieha.
NAD: je koenzýmom transamináz aminokyselín napr. AST, ALT redukovaná forma môže poskytnúť v dýchacom reťazci 2 molekuly ATP je koenzýmom glutamátdehydrogenázy, ktorej redukovaná forma v dýchacom reťazci dáva je koenzýmom enzýmu, ktorý katalyzuje oxidačnú deamináciu glutamátu v cytoplazme spolu s NADP je koenzýmom glutamátdehydrogenázy, ktorá katalyzuje nevratnú reakciu oxidačnej je koenzýmom glutamátdehydrogenázy, ktorá katalyzuje vratnú reakciu oxidačnej deaminác je koenzýmom oxidoreduktáz najviac zastúpených v oxidačnom metabolizme bunky obsahuje vo svojej molekule purínové a pyrimidínové jadro.
Transaminázy, ktoré majú v klinike diagnostický význam sú glutamátdehydrogenáza lokalizovaná v cytoplazme aspartátaminotransferáza (AST) lokalizovaná len v cytoplazme alanínaminotransferáza (ALT) lokalizovaná v mitochondriách enzýmy krvnej plazmy enzýmy, ktorých aktivity v krvi stúpajú pri poškodení buniek aktivita ALT, ktorá stúpa hlavne pri poškodení pečene aktivita AST, ktorá stúpa hlavne pri poškodení myokardu sú enzýmy, ktoré majú koenzým tiamindifosfát.
Pre tvorbu glutamátu redukčnou amináciou sú potrebné: 2-oxoglutarát , pyridoxal-5-fosfát , NH3 2-oxoglutarát, NAD 2-oxoglutarát, NADH+H+, (NADPH+H+), NH3 2-oxoglutarát, NADH+H+, NH3, glutamátdehydrogenáza jeden z medziproduktov Krebsovho cyklu ako akceptor NH3 jeden z medziproduktov Krebsovho cyklu ako akceptor vodíkov z NAD koenzým enzýmu, ktorý obsahuje vo svojej molekule purínovú a pyridínovú bázu koenzým enzýmu, ktorý sa redukuje po prijatí dvoch elektrónov a 1 H+.
Pre reakciu oxidačnej deaminácie glutamátu je potrebné enzým, ktorého koenzýmom je FAD enzým, ktorého koenzýmom je NAD resp NADP glutamátdehydrogenáza nedostatok kyslíka dostatočný prísun substrátov napr. NADPH+H+ glutamát, ktorý vzniká transaminaciou oxalacetátu NAD+, O2, cytozolová glutamátdehydrogenáza vyplavenie inzulínu.
Pri nepriamej deaminácii sa aminoskupiny aminokyselín sústreďujú v spoločnom medziprodukte v kyseline pyrohroznovej v jednom z medziproduktov Krebsovho cyklu v kyseline acetoctovej v kyseline 2-oxoglutárovej v dikarboxylovej 2-oxokyseline s piatimi uhlíkmi v medziprodukte metabolizmu VKK v 2-oxokyseline, ktorá vzniká v aerobnej glykolýze v 2-oxokyseline, ktorá oxidačnou dekarboxyláciou poskytuje sukcinyl-CoA.
Koenzýmom enzýmu, ktorý oxidačne deaminuje kyselinu glutámovú je: NAD NADPH+H+, ktorý po reoxidácii v dýchacom reťazci poskytuje 3 ATP koenzým, ktorého redukovaná forma po reoxidácii v dýchacom reťazci poskytuje 2 ATP FAD, FMN koenzým, ktorý pri redukcii priberá dva elektróny a 1 H+ mononukleotid s pyrimidínovou bázou mononukleotid, ktorého vitamínová zložka je vit. B3 dinukleotid, ktorého aktívna zložka je derivát kyseliny nikotínovej.
Nepriama deaminácia aminokyselín vyžaduje: koenzým pyridoxal-5-fosfát (v prvej fáze) koenzým NAD+ (v druhej fáze) špecifickú transaminázu kyselinu acetoctovú koenzým, ktorého vitamínová zložka je vit.B3 koenzým, ktorého vitamínová zložka je vit.B2 dehydrogenázu kyseliny glutámovej, ktorá je typický mitochondriový enzým 5-uhlíkovú dikarboxylovú 2-oxokyselinu.
D-aminokyseliny: sú deaminované oxidázami, ktorých koenzým je NAD resp. NADP sú deaminované oxidázami, ktorých koenzým je FMN, resp. FAD k ich deaminácii je potrebný pyridoxal-5-fosfát a NAD po ich deaminácii vznikne príslušná oxokyselina, H2O a NH po ich deaminácii vznikne príslušná oxokyselina, H2O2 a NAD po ich deaminácii vznikne príslušná oxokyselina , H2O2 a FMN odbúravajú sa v mitochondriách odbúravajú sa v peroxizómoch.
Amoniak je transportovaný z tkanív do pečene prostredníctvom: močoviny kyseliny močovej látky, ktorá má v molekule amidovú väzbu a je transportnou netoxickou formou amoniaku glutamínu amidu kyseliny glutámovej látky vznikajúcej enzýmom glutamínsyntázou vyžadujúcou ATP látky, ktorá je potrebná na neutralizáciu moča látky, pre syntézu ktorej je potrebná energia vo forme GTP.
Aminokyseliny obsahujúce -SH resp. -OH skupinu sa deaminujú (okrem treonínu): priamou deamináciou enzýmom, ktorého koenzým je NAD enzýmom, ktorého koenzým je FAD enzýmom, ktorého koenzým je pyridoxal-5-fosfát za vzniku oxalacetátu z cysteínu za vzniku pyruvátu zo serínu za vzniku pyruvátu z obidvoch aminokyselín za vzniku laktátu z obidvoch aminokyselín.
Serín sa deaminuje seríndehydratázou, ktorej koenzým je FMN deamináciou, ktorú zaraďujeme medzi priame deaminácie seríndehydratázou, ktorej koenzýmom je aktívna forma vitamínu B6 desaturačnou deamináciou na produkt reakcie, ktorým je oxalacetát na produkt reakcie potrebný pre glukoneogenézu na produkt reakcie, ktorým je 2-oxo-propionová kyselina seríndehydrogenázou.
Cysteín: je 2-amino-3-tiopropiónová kyselina má na treťom uhlíku naviazanú aminoskupinu aminoskupinu stráca po oxidačnej deaminácii enzýmom, ktorého koenzýmom je FMN je deaminovaný cysteindesulfhydrázou s koenzýmom pyridoxal-5-fosfát po deaminácii vzniká oxalacetát po deaminácii vzniká 2-oxo-glutarát produktom deaminácie je látka dôležitá pre glukoneogenézu je substrát pre vznik glutatiónu.
Desaturačnou deamináciou sa odstraňuje aminoskupina z: tryptofánu aminokyseliny s imidazolovým kruhom tyrozínu histidínu histidínu histidázou treonínu, treonínaldolázou bázickej aminokyseliny zastúpenej v histónoch vo vyššej koncentrácii aminokyseliny s pyrazolovým kruhom.
Dekarboxyláciou: stráca aminokyselina svoje pôvodné vlastnosti vzniká sekundárny amín aminokyseliny vzniká primárny amín vznikajú amíny dôležité v regulačných reakciách vznikajú amíny zúčastňujúce sa prenosu nervového vzruchu napr. histamín vzniká amín dôležitý pre syntézu fosfolipiddov vzniká amín dôležitý pre sekréciu žalúdočnej šťavy vzniká amín ovplyvňujúci kontrakciu maternice.
Koenzýmová forma vitamínu B6 je potrebná pre: dekarboxyláciu 2-aminopropiónovej kyseliny (alanínu) priamu deamináciu cysteínu a serínu transamináciu histidínu treonínaldolázu vznik primárneho aminu dôležitého pre syntézu fosfolipidov syntézu b alanínu z kyseliny glutámovej syntézu inhibičného neuromediátora (GABA) serotonínu z OH-tryptofánu.
Dekarboxyláciou kyseliny 2-amino 3-OH propiónovej kyseliny vzniká: b-alanín sekundárny amin potrebný pre sytézu fosfolipidov etanolamín potrebný pre syntézu kefalínov látka, ktorej metyláciou vzniká cholín etanolamín, potrebný pre syntézu lecitínov amín, potrebný pre syntézu CoA etanolamín, metyláciou ktorého vzniká látka potrebná pre syntézu mediátora parasympatika inhibičný neuromediátor.
Kyselina 4-aminomaslová: vzniká transamináciou kyseliny asparágovej vzniká deamináciou kyseliny glutámovej je dekarboxylačný produkt kyseliny asparágovej vzniká dekarboxyláciou excitačného neuromediátora je inhibičný neuromediátor je súčasťou CoA enzým, ktorý katalyzuje reakciu jej vzniku vyžaduje P-5-P vzniká dekarboxyláciou kyseliny 2-aminoglutárovej.
Kyslá aminokyselina so 4 uhlíkmi: je inhibičný neuromediátor dekarboxyláciou poskytuje etanolamín jej dekarboxylačný produkt je súčasťou CoA jej dekarboxylačný produkt je súčasťou kyseliny patoténovej je excitačný neuromediátor deamináciou poskytuje b alanín jej dekarboxyláciou vzniká primárny amín, ktorý je potrebný pre syntézu fosfolipidov enzým, ktorý katalyzuje jej dekarboxyláciu vyžaduje ako koenzým tiamindifosfát.
Dekarboxyláciou aminokyseliny obsahujúcej imidazolový kruh vzniká: sekundárny aromatický amín primárny amín s heterocyklickým kruhom látka inhibujúca sekréciu HCl látka neovplyvňujúca krvný tlak mediátor alergických reakcií serotonín mediátor sympatika primárny aromatický amín zvyšujúci sekréciu HCl.
|
