Albumíny krvnej plazmy: predstavujú viac ako polovicu plazmatických bielkovín v jednom litri plazmy sa ich nachádza asi 42-52 gramov pri elektroforetickom delení plazmatických bielkovín tvoria jednu frakciu vzhľadom na ich molekulovú hmotnosť nie sú významné z hľadiska koloidno-osmotického tlaku vzhľadom na ich vysokú koncentráciu zabezpečujú špecifický transport molekúl zabezpečujú nešpecifický transport molekúl s vysokou kapacitou a nízkou afinitou sprostredkujú transport vyšších karboxylových kyselín a bilirubínu do pečene transportujú medˇ a železo.
Medzi základné funkcie plazmatických bielkovín patria: účasť pri udržiavaní koloidne osmotického tlaku transport látok s malou rozpustnosťou napr. glukózy, vitamínu C, transport látok s malou rozpustnosťou napr. kovových iónov: železa, medi obranné funkcie, ktoré zabezpečujú bielkoviny syntetizované hlavne v pečeni obranné funkcie, ktoré zabezpečujú bielkoviny syntetizované v plazmocytoch hemokoagulácia vzhľadom na to, že ich voľné skupiny môžu disociovať v kyslom a alkalickom prostredí, môžu fungovať ako tlmivý systém podľa ich koncentrácie rozhodujú o pohybe vody medzi intravaskulárnym a extravaskulárnym kompartmentom.
Globulínová frakcia bielkovín krvnej plazmy: skladá sa zo štyroch frakcií po elektroforetickom delení krvnej plazmy obsahuje albumíny α1, α2 a γ globulíny obsahuje α1, α2, β a γ globulíny γ globulíny sú syntetizované v plazmocytoch α1 globulínovú frakciu tvorí hlavne α1 lipoprotein, α1antitrypsín α2 globulínovú frakciu tvorí haptoglobín a VLDL (pre-βlipoproteín) γ globulínovú frakciu tvorí transferín a zložky komplementu obsahuje bielkovinu paraproteín, ktorý sa bežne vyskytuje v krvnej plazme.
Zmeny koncentrácie plazmatických bielkovín môžu byť spôsobené poruchou hospodárenia organizmu s vodou dysproteinémiou - zvýšením alebo znížením koncentrácie plazmatických bielkovín dysproteinémiou - zmenou spektra plazmatických bielkovín poruchou syntézy bielkovín pri chronickej hepatitíde resp. cirhóze pečene poruchou absorbcie aminokyselín v čreve, pri malabsorbčnom syndróme, coeliakii zvýšenými stratami bielkovín močom napr. pri glomerulonefritíde zvýšenými stratami bielkovín v GIT napr. morbus Crohn pseudohypoproteinémiou.
Príčinou zníženej koncentrácie plazmatických bielkovín može byť: absolútny pokles celkového množstva zvýšenie cirkulujúcej tekutiny bez zmeny absolútneho množstva bielkoviny hypoproteinémia zapríčinená poruchou syntézy bielkovín, alebo zvýšenými stratami močom pseudohypoproteinemia zapríčinená dehydratáciou pseudohypoproteinémia zapríčinená hyperhydrat porucha syntézy albumínu pseudohypoproteinémia zapríčinená zvýšenou tvorbou antidiuretického hormónu vrodená alebo získaná porucha.
Zvýšená koncentrácia plazmatických bielkovín: môže ísť o pravú alebo nepravú hyperproteinémiu pravú hyperproteinémiu nazývame pseudohyperproteinémia nepravú hyperproteinémiu nazývame pseudohyperproteinémia
môže byť podmienená zvýšenou tvorbou imuno- globulínov pseudohyperproteinémia môže byť zapríčinená hyperhydratáciou pseudohyperproteinémia môže byť zapríčinená obmedzením prívodu tekutín, potení pravá hyperproteinémia môže byť spojená s chronickým ochorením pečene najčastejšia príčina je porucha syntézy albumínu.
Kovové ióny vo voľnom stave sú pre organizmus toxické preto: môžu sa transportovať sa po väzbe na albumín transportujú sa po väzbe na špecifický apoproteín, napr. železo na ceruloplazmín železo sa viaže na apotransferín, čo je zásobná forma železa pre organizmus vo feritíne je viazané železo s oxidačným stupňom 3+ transferín je transportnou formou železa, kde sa viaže železo s oxidačným stupňom 3+ hem, je jediná forma železa, prostredníctvom ktorej sa re nedostatok bielkoviny, ktorá transportuje meď spôsobuje Wilsonovu chorobu meď sa viaže na ceruloplazmí.
Látky transportované bielkovinami krvnej plazmy sú: lipidy na apoproteínoch tyroxín, kortizol na albumíne železo na ceruloplazmíne bilirubín na albumín meď na ceruloplazmíne vyššie karoxylové kyseliny na albumín toxické látky na albumíne kortizol na špecifickom globulíne s vysokou špecifitou a nízkou kapacitou.
Paraproteinémiu charakterizuje výskyt monoklonálneho imunoglobulínu v krvi výskyt voľných ľahkých reťazcov imunoglobulínov v moči možné zhubné ochorenie , plazmocytóm, (myelóm) výskyt Bence-Jonesovej bielkoviny v moči infarkt myokardu zriedkavý výskyt aj u zdravých ľudí výskyt tohoto ochorenia, ktorý s vekom narast výskyt patologických zlome.
O ceruloplazmíne môžeme povedať: je transportná bielkovina pre železo jedna molekula viaže 8 atómov medi je transportná bielkovina pre má ferooxidázovú aktivitu je syntetizovaný v enterocytroch jeho hladina klesá pri ťažkom poškodení pečene pri Wilsonovej chorobe je jeho hladina výrazne znížená môže oxidovať Fe2+ na Fe3+.
Haptoglobín: je glykoproteín syntetizuje sa v slezine zložený je zo štyroch polypeptidových reťazcov viaže voľný hemoglobín jeho hladina klesá pri poškodení pečene pri zápalových ochoreniach sa jeho hladina zvyšuje vyskytuje sa v troch fenotypoch s odlišnou molekulovou hmotnosťou patrí medzi imunoglobulíny.
Imunoglobulíny: sú glykoproteíny hlavné miesto ich syntézy je pečeň pri elektoroforetickom delení sa pohybujú vo frakcii g-globulínov zložené sú zo štyroch poolypeptidových reťazcov poznáme päť základných tried majú funkciu protilátok IgG je najviac zastúpený plazmatický imunoglobulín väzbové miesto pre antigén je lokalizované v konštantnej časti imunoglobulínu.
|
